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QU'EST-CE QUE L'HÉMATOLOGIE ?

L'HÉMATOLOGIE CONCERNE TOUTES LES MALADIES DU SANG

A l’état normal, les cellules impliquées dans ces maladies sont toutes fabriquées par la moelle osseuse, usine  de production des éléments présents dans le sang : globules rouges (érythrocytes), Globules blancs (leucocytes) et plaquettes. Le rôle des GR (érythrocytes) est de transporter l’oxygène et celui des plaquettes d’empêcher les saignements. Les leucocytes quant à eux luttent contre les infections, d’une façon très différenciée :

  • Les polynucléaires neutrophiles contiennent des enzymes  capables de digérer toutes les substances étrangères à l’organisme,  notamment les microbes.

  • Les lymphocytes sont les cellules de l’immunité qui circulent aussi dans les ganglions et assurent la surveillance des cellules reconnues comme étrangères (bactéries, cellules anormales..) et au besoin la production des anticorps. C’est dans les ganglions que les cellules lymphoïdes prolifèrent.

Le processus de fabrication de toutes ces cellules est dynamique et finement régulé. Il nécessite aussi une collaboration très étroite avec des cellules contenues dans l’os, véritable niche  nommée microenvironnement médullaire.

L'HÉMATOLOGIE COMPREND TROIS VOLETS :

  • Les maladies malignes ou hémopathies malignes

  • Les maladies bénignes

  • Les maladies de l’hémostase à l’origine d’hémorragies ou de thromboses

LES HÉMOPATHIES MALIGNES OU CANCERS DU SANG

Les hémopathies malignes sont causées par la cancérisation de cellules du sang, de la moelle osseuse et/ou des ganglions. Ces maladies représentent environ 10% des cancers (35.000 nouveaux cas /an). Elles peuvent survenir à tout âge,  dès la naissance.

 

LES DIFFÉRENTES HÉMOPATHIES MALIGNES

Les hémopathies malignes sont variées. Il convient de distinguer quatre groupes d’hémopathies malignes très différentes par leurs aspects cliniques, biologiques et évolutifs.

LES LEUCÉMIES

Ce sont des cancers de la moelle osseuse.

Elles peuvent être aiguës et nécessiter  alors un traitement d’urgence : la production des cellules normales du sang est arrêtée de façon brutale. Il en existe deux types : myéloblastiques (LAM) et lymphoblastiques (LAL).

Ces leucémies aiguës peuvent survenir d’emblée, tel un coup de tonnerre dans un ciel serein, ou au contraire constituer une évolution aiguë d’une maladie hématologique plus chronique soit par prolifération soit par fonctionnement intermittent ou incomplet, avec un véritable avortement intramédullaire (Myélodysplasie).

Les leucémies peuvent être au contraire chroniques, par prolifération de lymphocytes (leucémie lymphoïde chronique ou LLC) ou de polynucléaires (leucémie myéloïde chronique ou LMC) :

la production normale de la moëlle s’arrête alors progressivement et devient insuffisante.

LES NÉOPLASIES MYÉLOPROLIFÉRATIVES

Sont des maladies chroniques favorisant la prolifération des globules rouges, des plaquettes, ainsi que les polynucléaires.

La découverte en 2005, par une équipe française d’une anomalie moléculaire, la mutation JAK2, a permis de développer  de nouveaux traitements plus adaptés.

LES LYMPHOMES MALINS

Ce sont essentiellement des maladies des ganglions, qui peuvent parfois se manifester par l’infiltration  isolée de différents organes (tube digestif, peau, poumon, cerveau, sein.. . Si on en  distingue  deux groupes, Hodgkinien et non hodgkinien (LMNH), chacun d’eux se décline de façon très variée selon la nature de la cellule malade, sa capacité de prolifération et le stade de son évolution auquel elle s’est transformée : d’où une multitude d’entités qui ont chacune des caractéristiques bien précises qui aident à les reconnaître et les traiter.

Lorsque la cellule cancéreuse est lymphocytaire B, localisée à l’os, elle comporte un risque  important de fracture spontanée, ou pour des chocs disproportionnés : c’est ce qui définit le myélome multiple. Les cellules cancéreuses ou plasmocytes malins fabriquent une protéine anormale, présente dans le sang et/ou les urines. Cette maladie peut non seulement fragiliser l’os et donc favoriser les fractures, mais également altérer le rein.

LES TRAITEMENTS

Les traitements varient selon le type de maladie  et sont définis en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), associant l’ensemble des spécialistes biologistes et cliniciens. Des progrès considérables ont été réalisés ces dernières années, grâce à de nouvelles molécules  et des traitements plus personnalisés.

Ces traitements font appel essentiellement à la chimiothérapie, à l’immunothérapie (anticorps monoclonaux) ainsi qu’à de nouveaux médicaments non chimiothérapiques dont les actions sont de plus en plus spécifiques. Les greffes de cellules souches hématopoïétiques (ou greffe de moëlle) sont réservées à des indications particulières suivant les types de maladies et l’âge du patient.

Pendant la durée souvent longue de ces différents traitements, les patients auront besoin de transfusions de GR et de plaquettes issus de Donneurs de sang volontaires.

LES HÉMOPATHIES BÉNIGNES

A côté des hémopathies malignes, maladies cancéreuses, sont les hémopathies non malignes.

Ces hémopathies peuvent concerner toutes les cellules sanguines, les globules rouges, avec essentiellement leur diminution (les anémies), les globules blancs et les plaquettes  qui peuvent être en nombre augmenté ou insuffisant.

  • Ces  hémopathies non malignes sont le plus souvent des anomalies acquises, conséquence, par exemple, d’une carence en fer, en vitamine B12 , en acide folique, entrainant une anémie, ou bien elles sont secondaires à l’apparition d’auto-anticorps dirigés contre les globules rouges, les globules blancs ou les plaquettes, et qui entrainent leur destruction. Parfois, c’est une insuffisance de production de cellules par la moelle qui est en cause, elle entraîne une diminution de toutes les cellules du sang : on parle d’aplasie médullaire.

 

  • Certaines anémies sont dues à des anomalies génétiques. Les plus fréquentes sont celles qui touchent l’hémoglobine.

La thalassémie qui concerne surtout les patients du pourtour méditerranéen. Elle se caractérise par une production insuffisante d’hémoglobine, à des degrés divers, qui peut entrainer des désordres de sévérité variable. Certaines formes sont asymptomatiques, d’autres mettent la vie en danger et nécessitent les recours aux transfusions sanguines répétées dès la petite enfance.

La drépanocytose, particulièrement fréquente dans les populations d’origine antillaise, Africaine et méditerranéenne est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Elle touche plus de 5 millions de personnes. Elle aussi est liée à une anomalie congénitale de l’hémoglobine, mais ici c’est la structure de l’hémoglobine qui est anormale. Dans certaines conditions, cette anomalie entraine une déformation des globules rouges en faucille, d’où le nom d’anémie falciforme souvent donné à la drépanocytose. Cette déformation rend les globules rouges rigides et qui peuvent  obstruer les petits vaisseaux sanguins et entraîner des infarctus dans différents organes dont le cerveau. Ici aussi les manifestations sont variables d’un individu à l’autre.

 

Si l’hématologie non maligne est une des pratiques au quotidien les plus fréquentes pour les médecins généralistes, elle est aussi le thème de recherches fondamentale et clinique de très haut niveau sur des thématiques concernant des pathologies parmi les plus fréquentes répandues dans le monde.

L'HÉMOSTASE

On désigne par hémostase l’ensemble des processus qui, dans l’organisme permettent de maintenir le sang à l’état fluide à l’intérieur des vaisseaux. Les maladies de l’hémostase sont donc de deux ordres : les hémorragies et les obstructions vasculaires, appelées thromboses.

Les maladies hémorragiques peuvent être acquises ou congénitales et bien souvent alors héréditaires. La plus connue est l’hémophilie mais il existe bien d’autres déficits hémorragipares dont les maladies des plaquettes, la maladie de Willebrand et les autres déficits en facteurs de coagulation. La prise en charge de ces maladies chroniques parfois graves relève de centres spécialisés.

Les thromboses vasculaires sont la première cause de mortalité dans notre pays. Elles peuvent survenir dans un territoire artériel ou veineux. Les thromboses artérielles sont responsables, dans le premier cas d’infarctus du myocarde d’accidents vasculaires cérébraux ou d’artérite oblitérante des membres inférieurs. Les thromboses veineuses s’appellent aussi phlébites, leur complication la plus grave est l’embolie pulmonaire. »